심‧뇌혈관 질환 & 사망 위험 높이는
부신 종양, ‘갈색세포종’이 궁금해요
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Q. 검사 중 우연히 ‘갈색세포종’ 진단을 받았는데, 어떤 질환인가요?
‘갈색세포종’을 이해하려면 먼저 ‘부신’에 대해 알아야 합니다. 부신은 양쪽 콩팥(신장) 위에 얹혀져 있는 작은 기관으로, 혈압‧면역‧신진대사 등 전신의 기능을 조절하는 다양한 호르몬을 분비하는 역할을 담당합니다.
부신은 겉을 싸고 있는 ‘피질’과 내부의 ‘수질’로 이루어져 있습니다. 피질에서는 △코르티솔 △알도스테론 △안드로겐 등의 호르몬이 분비되고, 수질에서는 △에피네프린 △노르에피네프린 △도파민 등 신체 스트레스 반응에 깊이 관여하는 카테콜아민이 생산됩니다.
※ 부신에서 분비하는 호르몬
① 부신 겉을 감싼 ‘피질’
- 코르티솔
- 알도스테론
- 안드로겐
② 부신 내부의 ‘수질’
- 카테콜아민
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Q. 그럼 부신과 갈색세포종은 어떤 관련이 있나요?
부신에 다양한 질환이 발생할 수 있는데, 그 중 하나가 부신에 생기는 종양입니다. ‘부신 종양’은 전체 인구의 약 2%에서 관찰되고, 나이가 많아질수록 유병률이 증가해서 70세 이상에선 7%에서 확인될 정도로 흔한 내분비 질환입니다. 부신 종양의 약 20~30%가 호르몬을 과다 분비하는 ‘기능성 종양’인데, 이 경우 수술 등의 치료가 필요합니다.
부신의 대표적인 기능성 종양 중 하나가 부신 수질에 발생하는 ’갈색세포종‘입니다. 갈색세포종이 발생하면 부신 수질에서 생성되는 카테콜아민이 많아져서 문제를 일으킵니다. 일부 환자는 부신 외에 부신경절이 위치한 흉부‧복부의 대동맥 주변 등에 종양이 발생하는데, 이것을 ’부신경절종‘이라고 합니다.
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Q. 갈색세포종 발병 원인은 무엇이며, 발병률은 어느 정도인가요?
갈색세포종의 발병 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 현재까지 연구된 내용에 따르면 갈색세포종의 30~40%는 유전자 변이에 의해 발생하고, 이 경우 종양이 부신 외에도 다양한 내분비 기관에 다발성으로 생길 수 있습니다. 갈색세포종은 1년에 100만 명 당 2~8명의 새로운 환자가 보고되는 비교적 드문 질환입니다.
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Q. 갈색세포종을 의심할 수 있는 증상 특징이 있나요?
갈색세포종 환자가 느끼는 증상들은 카테콜아민 증가에 따른 것이며, 지속적이거나 발작적으로 나타납니다. 우선 △가슴 두근거림 △협심증과 비슷한 가슴 조임 △두통 등을 겪습니다. 또 신체 대사율이 높아져서 △땀 분비 증가 △체온 상승 △체중 감소가 동반됩니다. 혈관이 수축해서 혈압이 높아지고, 혈당도 상승합니다. 아울러 △오심 △복통 △설사 같은 증상도 보입니다. 하지만 특별한 증상을 경험하지 않는 환자도 있습니다.
※ 갈색세포종 환자가 호소하는 주요 증상
- 가슴 조임
- 체온 상승
- 체중 감소
- 고혈압
- 고혈당
- 두통
- 오심
- 복통
- 설사
- 가슴 두근거림
- 땀 분비량 증가
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Q. 갈색세포종을 치료하지 않고 방치하면 어떻게 되나요?
갈색세포종의 진단과 치료가 늦으면 카테콜아민 과다 분비의 영향으로 다양한 합병증이 발생할 수 있습니다. 주요 합병증은 △고혈압 △부정맥 △심근경색증 △심근염 △뇌졸중 등이며, 심할 경우 사망할 수 있어 조기 진단을 통한 치료가 중요합니다.
※ 갈색세포종에 따른 주요 합병증
- 고혈압
- 부정맥
- 심근경색증
- 심근염
- 뇌졸중
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Q. 갈색세포종을 정확하게 진단하는 방법은 무엇인가요?
갈색세포종 진단을 위해 우선 혈액 검사와 24시간 소변 검사를 진행합니다. 이를 통해 에피네프린, 노르에피네프린, 도파민 등의 카테콜아민과 이들의 대사산물인 메타네프린, 노르메타네프린, 메톡시티라민 등을 측정해서 카테콜아민의 과다 분비 여부를 확인합니다.
혈액‧소변 검사에서 호르몬 이상이 발견되면, 컴퓨터단층촬영(CT)을 통해 부신과 주변 구조물을 살핍니다. 필요한 경우 자기공명영상(MRI) 검사를 병행하거나 방사성 물질을 이용한 핵의학 검사, 양전자방출단층촬영-컴퓨터단층촬영(PET-CT) 등으로 종양의 위치와 전이 여부를 확인합니다.
※ 다양한 갈색세포종 진단 검사
- 혈액 검사
- 24시간 소변 검사
- 컴퓨터단층촬영(CT)
- 자기공명영상(MRI)
- 핵의학 검사
- 양전자방출단층촬영-컴퓨터단층촬영(PET-CT)
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Q. 갈색세포종은 어떻게 치료할 수 있나요?
갈색세포종, 부신경절종은 수술로 종양을 제거하는 것이 근본적인 치료 방법입니다. 그러나 수술 과정 중 카테콜아민이 지나치게 많이 분비돼, 갑작스러운 심혈관계 항진과 이에 따른 고혈압 및 빈맥이 발생할 수 있습니다. 이런 이유로 수술 약 2주 전부터 알파 차단제와 베타 차단제 같은 약물을 투여해서 고혈압, 부정맥, 빈맥 등을 조절하는 준비 과정이 필요합니다.
갈색세포종 중 일부는 주변 장기에 파고들거나 뼈‧폐‧간 등으로 전이되기도 해서 방사성 동위원소, 항암제 치료를 적용할 수도 있습니다.
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※ Special Comment
갈색세포종, 부신경절종은 치료를 받지 않고 지내면 △고혈압 △부정맥 △심근경색증 △심근염 △뇌졸중 같은 심‧뇌혈관 질환 합병증이 발생하고, 심할 경우 사망에 이를 수 있습니다. 또한 치료 후에도 재발 위험이 있기에 평생 추적 관찰이 필요합니다.
* 취재 도움 : 강북삼성병원 내분비대사내과 장한나 교수
