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얼굴 기형 & 부정교합 유발하는 ‘뫼비우스증후군’을 아시나요?
얼굴 기형 & 부정교합 유발하는 ‘뫼비우스증후군’을 아시나요?
  • 정별 기자
  • 승인 2023.05.19 18:03
  • 댓글 0
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신체 중 항상 외부에 드러나 곳이 얼굴입니다. 얼굴에 어쩔 수 없는 문제나 기형이 있으면 삶의 질이 크게 떨어집니다.

생소하지만 ‘뫼비우스증후군’도 그 중 하나입니다. 선천적으로 안면신경마비 증상이 생기는 신경계 질환이며, 얼굴 기형과 부정교합을 동반하는 희귀 질환입니다.


▶선천성 신경계 질환 ‘뫼비우스증후군’

얼굴뼈와 안면에 기형과 부정교합을 일으키는 희귀질환인 뫼비우스증후군의 치과 교정치료 사례가 최근 국내 처음으로 보고됐습니다.
 
가천대 길병원 치과교정과 문철현 교수팀은 뫼비우스증후군 진단을 받은 7세 남자 환자의 첫 치료 후 약 16년간의 조기 진단과 다학제적 치료 사례를 국내 최초로 학회지에 보고했습니다.

이번 연구는 지난해 ‘Orthodontic treatment in a patient with Moebius syndrome : A case report’’라는 제목으로 ‘대한치과교정학회지(KJO)’에 뫼비우스증후군의 치과교정치료 증례로 게재돼 호평 받았습니다.

이 환자는 2세 때 처음 뫼비우스증후군 진단을 받고, 7세 때 치과교정과 문철현 교수에게 첫 치료를 받았습니다. 이후 16년 간 치료를 진행하고, 현재도 지속적으로 치료를 이어가며 정기적으로 관찰하고 있습니다.

두개안면기형이 특징인 뫼비우스증후군은 신경계 질환입니다. 태어날 때부터 타고나는 선천성 질환으로 제6뇌신경과 제7뇌신경 마비를 동반합니다. 때문에 뫼비우스증후군 주요 증상은 △안면마비 △안구운동장애 △팔‧다리의 변형입니다.

▶왜소 턱 등 다양한 ‘구강안면장애’ 동반

뫼비우스증후군은 두개안면기형 특성 때문에 심한 구강안면장애가 발생합니다. 

주로 △소구증(小口症) △혀 기형 △왜소 턱 △표정‧입술 근육의 저긴장 △치아 법랑질 저형성증 △개방교합 또는 과개교합 △상악 저성장 △하악 과성장 또는 저성장 등의 특징을 보입니다. 

문철현 교수 환자는 2세 때 처음으로 뫼비우스증후군 진단을 받았으며, 전형적인 뫼비우스증후군의 치과적 임상 증상을 보였습니다. 

정밀 진단에서 △과도한 수직‧수평 피개 △혀의 기형과 운동 제한 △입술을 다물기 힘든 현상을 동반한 부정교합 소견을 보였습니다. 

문 교수팀은 환자가 7세 때 처음 가철성 장치를 사용해서 교정치료를 시작했습니다. 5개월 간의 첫 번째 치료를 통해 기대했던 부분적인 개선 효과를 얻었습니다. 

이후 4년 6개월 간 치료 결과 및 성장 변화를 추적‧관찰하고, 이후 30개월간 2단계 치료를 시행했습니다. 

특히 악궁 폭 확장을 위해 자가 결찰 시스템과 넓은 폭경의 와이어가 사용된 고정성 교정장치를 사용한 2단계 치료로 안정적인 치아 교합이 이뤄졌습니다. 

그 후 약 9년 5개월 동안 교정용 유지 장치를 착용 중이며, 계속적인 관찰치료가 이뤄지고 있습니다. 

가천대 길병원 치과교정과 문철현 교수는 “치료 후 1급의 치아 교합, 정상적인 수직‧수평 피개를 유지하며 기능과 교합 모두 안정적”이라며 “뫼비우스증후군은 국내에서도 매우 드문 만큼 정확한 조기 진단이 중요하다”고 강조했습니다.

문 교수는 이어 “향후 다학제적 치료 접근과 환자의 특성을 고려한 장기간에 걸친 치료 유지 장치의 사용 및 추적 관찰이 필요하다”고 덧붙였습니다.


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