뇌는 신체 활동을 관장하는 중앙통제센터입니다. 뇌를 다시 세부적으로 들여다보면 좌뇌‧우뇌‧소뇌‧뇌간‧뇌하수체 등 다양한 기관들이 각각의 기능을 수행합니다.
이 중 뇌의 가장 한 가운데 있는 아주 작은 ‘뇌하수체’는 우리 몸에 필요한 모든 호르몬의 분비를 통합적으로 조절하는 중요한 역할을 합니다. 이곳에 문제가 발생하면 여러 가지 질환이 생겨서 건강을 위협합니다.
뇌 속 작은 거인 뇌하수체에 대한 이해와 치료‧관리를 돕기 위해 ‘뇌 속 호르몬 관제탑 뇌하수체 ABC’를 연재합니다.
뇌하수체 의존 쿠싱병(Pituitary-dependent Cushing’s disease/Cushing disease) 혹은 쿠싱병은 우리 몸이 장기간 코르티솔이라고 하는 스트레스 반응 호르몬을 너무 많이 만드는 병입니다.
코르티솔은 소위 ‘스트레스 호르몬’으로 알려졌으며, 부신이라는 기관에서 만들어집니다. 우리 몸이 스트레스 상황에 처했을 때 이에 잘 반응하도록 돕는 기능을 합니다.
세부적으로는 혈압과 혈당을 유지하고, 염증 반응을 줄이며, 우리가 먹는 음식을 에너지로 바꾸는 작용을 합니다.
사실 코르티솔은 우리가 생존하는데 가장 중요한 호르몬이지만, 너무 많이 생성되면 각종 질병을 유발합니다.
코르티솔과 관련된 병을 이해하려면 쿠싱증후군(Cushing syndrome 혹은 Cushing’s syndrome)과 쿠싱병의 차이점을 알아야 합니다.
쿠싱증후군은 넓은 의미로서 원인이 되는 기관과는 상관없이 체내외 등에서 코르티솔이 과다 생성되거나 소위 스테로이드라고 불리는 부신피질호르몬 과다 복용 등 체내의 코르티솔이 너무 많은 상태를 통칭하는 이름입니다.
반면 쿠싱병은 뇌하수체 종양에 의해 체내에서 코르티솔이 많이 만들어지는 특정 질병으로, 쿠싱증후군 중 뇌하수체 종양이 원인이 되는 질병만을 칭합니다.
▶쿠싱병 원인과 증상 & 합병증
쿠싱병은 뇌하수체 종양에서 부신피질자극호르몬(ACTH)을 과분비 해 부신에서 코르티솔을 만들도록 자극, 코르티솔 과다에 의한 증상이 나타나는 것입니다. 보통 1cm내외 콩 정도 크기의 양성종양이며, 악성은 아닙니다.
쿠싱병의 증상이나 징후는 코르티솔의 체내 과다로 인한 질병을 통칭하는 쿠싱증후군과 동일합니다.
우리 몸이 과다한 코르티솔에 장기간 노출되면 주로 지방이 축적되고, 비만해지며, 체액이 쌓이는 증상들과 질병들이 나타납니다.
※ 쿠싱병의 주요 증상
-복부비만이 심해지고, 체중이 증가한다
-근육이 줄고, 팔다리가 가늘어진다
-만월상 안모(moon face)를 보인다
-뒷목 아랫부분에 혹 모양으로 지방 조직이 쌓이는 들소형 비만(buffalo hump)이다
-멍이 잘 들고, 피부가 얇아진다
코르티솔은 우리 몸이 스트레스 상황에 잘 대처할 수 있도록 반응하는 호르몬이기 때문에 가급적 잉여 에너지를 저장하고, 에너지를 소모하지 않는 쪽으로 신체를 변형시킵니다. 따라서 비만과 관련된 여러 질병 및 합병증이 동반될 수 있습니다.
※ 쿠싱병에 따른 다양한 합병증
-심근경색
-뇌졸중
-다리〮폐의 혈전증
-감염
-골다공증
-고혈압
-고지혈증
-우울증 등의 기분 변화
-기억력 장애
-2형 당뇨병 및 인슐린 저항성
-비만
-성선기능의 저하
이 외에도 뇌하수체에서 분비되는 부신피질자극호르몬(ACTH)이 남성호르몬 생성을 증가시켜서 여성은 △다모증 △생리불순 △여드름 등이 나타날 수 있고, 피부에 색소침착이 될 수 있습니다.
▶쿠싱병의 진단 검사 & 특징
살펴본 쿠싱병 의심 증상과 징후가 있으면 크게 코르티솔이 과다하게 분비되는 것을 증명하는 검사와 그 원인이 뇌하수체임을 증명하는 검사를 진행합니다.
1. ACTH/코르티솔 농도 검사
코르티솔 농도가 증가돼 있는데 뇌하수체에서 분비되는 ACTH가 정상이거나 높아져 있으면 쿠싱병을 의심합니다.
2. 24시간 소변 코르티솔 농도 검사
24시간 동안 소변을 모아 코르티솔 농도를 측정합니다.
3. 하룻밤 저용량(1mg) 덱사메타손 억제 검사
주로 외래에서 시행하고, 1mg의 덱사메타손을 밤 11시에 복용한 후 다음날 아침 8시에 혈장 코르티솔 농도를 측정해서 코르티솔 농도가 1.8μg/dL 미만으로 억제되지 않으면 쿠시병, 쿠싱증후군을 의심합니다.
4. 고용량 덱사메타손 억제 검사
입원해서 검사를 시행하며, 2mg 덱사메타손을 6시간 간격으로 2일간(총 16mg) 투여하고, 코르티솔이 억제되는지 확인합니다. 코르티솔 과다는 이미 확인된 쿠싱증후군 환자에서 쿠싱병을 진단하는데 도움이 됩니다. 뇌하수체가 원인인 쿠싱병은 억제가 되지만, 부신이나 다른 부위의 이소성 쿠싱증후군에서는 억제되지 않습니다.
쿠싱병이 의심되면 뇌하수체에 종양이 있는지 영상학적 검사가 필요한데, 뇌하수체를 잘 확인할 수 있는 MRI(Sella MRI)를 시행합니다.
쿠싱병이 확실하지만 뇌하수체 종양 여부가 확실하지 않으면 해면동굴정맥샘플링(Inferior petrosal and cavernous sinus sampling)을 통해서 ACTH의 과다 분비 원인이 뇌하수체인지 살핍니다. 이는 뇌하수체 주변의 혈관에 관을 삽입해서 ACTH를 측정하는 방법입니다.
▶쿠싱병의 치료 & 예후
뇌하수체 의존성 쿠싱병의 1차 치료는 수술입니다. 나비굴경유수술(transsphenoidal surgery)이라는 방법으로 뇌하수체 종양을 제거합니다.
코의 나비굴(sphenoid sinus)을 통해서 진행하는데 콧구멍으로 접근하기 때문에 밖으로는 흉터가 남지 않고, 회복 기간도 짧습니다.
수술이 어려운 경우나 수술 후 잔여 종양이 남은 경우에는 방사선 치료를 하기도 합니다.
또 최근에는 쿠싱병을 치료하는 주사제가 개발돼서 수술이 어려운 환자들에게 희망을 주고 있습니다.
수술적 치료로 종양이 잘 제거되면 코르티솔 농도는 정상으로 돌아옵니다.
그러나 뇌하수체 종양을 제거하는 과정에서 정상적인 뇌하수체 호르몬 분비에 이상이 발생할 수 있어서 추적 관찰을 통해 필요한 호르몬 치료를 해야 할 수도 있습니다. 또 재발하는 경우가 있어서 주기적인 추적 관찰이 필요합니다.
※ 쿠싱병의 치료 방법
-나비굴경유수술(transsphenoidal surgery)로 뇌하수체 종양 제거
-수술이 어렵거나 수술 후 잔여 종양이 남으면 방사선 치료 진행
-수술이 힘든 경우 쿠싱병을 치료하는 주사제 투여
-추적 관찰을 통해 필요한 경우 호르몬 치료 병행
뇌 속 호르몬 관제탑 뇌하수체 ABC 다섯 번째 순서에서는 강북삼성병원 내분비내과 이은정 교수의 자문으로 ‘쿠싱병의 원인과 증상 및 치료법’에 대해서 자세히 알아봤습니다.
