생명을 위협하지만 원인을 명확하게 알 수 없는 질환들이 있습니다. 그 중 한 가지가 폐에 발생하는 ‘특발성 폐섬유화증’입니다.
특발성 폐섬유화증은 간질성 폐질환 중 하나입니다. 간질성 폐질환은 폐의 간질부가 증식하면서 염증세포의 침윤 및 섬유화가 진행돼 콜라겐이 비정상적으로 침착되는 질환입니다. 간질성 폐질환은 손상 원인에 따라 여러 종류로 나뉘며, 특발성 폐섬유화증이 가장 흔합니다.
특발성 폐섬유화증이 심각한 것은 특별한 원인 없이 발생하며, 진단 후 평균 수명이 3년에 그친다는 것입니다. 경희대병원 호흡기‧알레르기내과 최혜숙 교수에게 특발성 폐섬유화증의 특징과 관리를 위해 알아야할 내용을 들었습니다.
▶정확한 원인 몰라 무서운 ‘특발성 폐섬유화증’
특발성 폐섬유화증은 특별한 이유 없이 만성적으로 폐 간질 섬유화가 진행되는 질환입니다. 여성에 비해 남성에게 쉽게 관찰되며, 환자군은 주로 50대 이상입니다. 급성으로 나타나는 경우는 드뭅니다.
대표적인 증상은 호흡곤란, 기침, 양측 폐저부에서 들리는 수포음, 곤봉모양의 손가락 등입니다. 폐섬유화가 진행될수록 이러한 증상들은 더욱 심해지며 만성화됩니다.
이 질환의 발병 원인은 아직 명확하지 않습니다. 하지만 환자의 절반 이상은 흡연력이 있는 것으로 나타났습니다. 또 대부분 환자는 폐기종, 폐암, 폐고혈압, 수면무호흡증, 관상동맥질환 등을 동반하고 있어서 관련 질환자는 주의가 필요합니다.
이외에도 위식도 역류질환, 만성 바이러스 감염증, C형 간염, 가족력 등이 연관 있는 것으로 생각됩니다.
※특발성 폐섬유화증의 대표적인 증상
-호흡곤란
-기침
-양쪽 폐저부에서 들리는 수포음
-곤봉모양의 손가락
▶생존율 높이기 위해 정기적인 검사 중요
특발성 폐섬유화증은 진단 후 중앙생존기간(평균 생존율)이 약 3년에 불과하기 때문에 조기에 진단해서 적절한 방법으로 치료하는 것이 중요합니다.
특발성 폐섬유화증 진단에는 폐 고해상도 단층촬영(HRCT)이 활용됩니다. 원인이 될 만한 환경이나 약물 노출, 결체조직 관련 질환이 없으면 조직검사 없이 CT만으로 진단할 수 있습니다. 이 때 CT에서 망상음영, 견인성기관지확장증, 벌집모양 변화 등의 소견을 보입니다.
하지만 이러한 전형적인 모양이 보이지 않으면 폐 조직 검사를 통해 정확한 폐렴 형태를 구별해야 합니다.
진단 후에는 폐 기능 감소의 진행을 늦추기 위해 약물치료를 진행합니다. 약물 치료에는 항섬유화제인 피르페니돈과 닌테다닙이 권고됩니다. 병이 많이 진행 됐으면 폐 이식을 고려해야 합니다.
스테로이드는 일부 환자들에 한해서 일시적으로 증상을 개선할 뿐 생존기간 연장 효과가 없고 부작용이 많아서 권고되지 않습니다. 하지만 특발성 폐섬유화증의 급성 악화 시에는 사용해 볼 수 있습니다. 급성악화인자로는 낮은 폐기능, 심한 호흡곤란, 바이러스 감염, 흡인, 대기오염 등이 있습니다.
특발성 폐섬유화증은 진단 후 증상이 없어도 정기적인 검진을 통해 추적‧관찰하는 것이 중요합니다.
도움말 : 호흡기·알레르기내과 최혜숙 교수
